Celine Dion Idap Penyakit Langka Stiff Person Syndrome, Ketahui Penyebab, Gejala, dan Cara Mengatasinya

YOGYAKARTA – Penyanyi kenamaan asal Kanada, Celine Dion mengidap penyakit neurologis langka yang disebut Stiff Person Syndrome (SPS). Kabar ini disampaikan langsung oleh Celine Dione lewat sebuah video yang diunggah di media sosial.

Celine menceritakan kondisi kesehatan yang memaksanya menunda dan membatalkan serangkaian jadwal konser.

"Baru-baru ini, saya baru didiagnosis mengidap sebuah kondisi saraf yang amat langka yang disebut stiff person syndrome, yang memengaruhi sekitar satu dari sejuta orang," tutur Celine.

Gangguan kesehatan yang dialami Celine Dion membuatnya mengalami kejang otot yang melemahkan tubuh.

Stiff Person Syndrome Foundation menyebut SPS sebagai menyerang sistem saraf pusat, terutama otak dan sumsum tulang belakang. Akibat sindrom ini, penderita bisa menjadi cacat, bergantung pada kursi roda atau berbaring di tempat tidur, tidak bisa bekerja dan merawat diri mereka sendiri.

Penyebab Stiff Person Syndrome yang Diidap Celine Dion

Menurut Scott D. Newsome, DO., FAAN., profesor neurologi dan Director of Stiff Person Syndrome di Johns Hopkins School of Medicine, penyebab gangguan saraf langka seperti yang dialami oleh Celine Dione,  tidak diketahui secara pasti.

Kendati demikian, para peneliti menduga Stiff Person Syndrome mungkin disebabkan oleh reaksi autoimun.

Secara khusus, sistem kekebalan tampaknya menyerang protein yang disebut dekarboksilase asam glutamat (GAD), dan menghasilkan zat yang disebut asam gamma-aminobutirat (GABA), melansir laman Yalemedicine.

GABA membantu mengatur neuron motorik dengan mengurangi aktivitasnya. Tingkat GABA yang rendah dapat menyebabkan neuron-neuron tersebut menyala terus menerus bahkan ketika tidak seharusnya. Sekitar 60-80 persen penderita stiff person syndrome memiliki antibodi anti-GAD dalam darah dan cairan serebrospinal.

Banyak pasien SPS juga memiliki penyakit autoimun lain, seperti diabetes tipe 1, vitiligo, dan anemia pernisiosa. SPS juga lebih sering terjadi pada orang dengan jenis kanker tertentu, termasuk kanker payudara, kanker paru-paru, kanker ginjal, kanker tiroid, kanker usus besar, dan limfoma. Akan tetapi, alasan keterkaitan ini masih belum diketahui.

Gejala Stiff Person Syndrome

Masih dari Yalemedicine, gejala utama Stiff Person Syndrome adalah otot kaku di batang tubuh dan tungkai, bersamaan dengan episode kejang otot yang hebat.

Gejala ini dapat dipicu oleh rangsangan dari luar, seperti suara keras dan tekanan emosional.

Kejang otot yang dialami oleh penderita SPS bisa sangat parah sehingga menyebabkan orang tersebut jatuh. Otot-otot secara bertahap mengendur setelah rangsangan hilang.

Gejala-gejala ini dapat menyebabkan kesulitan berjalan. Penderita Stiff Person Syndrome juga cenderung memiliki gejala depresi dan kecemasan. Hal ini sebagian disebabkan oleh penyakit yang tidak dapat diprediksi. Di sisi lain, pasien juga memiliki tingkat neurotransmitter GABA yang lebih rendah, yang mengatur kecemasan.

Kebanyakan orang mulai mengalami gejala antara usia 30 dan 60 tahun.

Cara Mengatasi Penyakit Stiff Person Syndrome

Saat ini, belum ada obat yang bisa mengatasi penyakit Stiff Person Syndrome. Perawatan yang diberikan oleh dokter hanya untuk meredakan gejala.

Adapun obat-obatan yang bisa digunakan untuk menekan gejala Stiff Person Syndrome yakni:

• Obat antidepresan
• Relaksan otot
• Kortikostiroid

Selain ketiga jenis obat di atas, dokter biasanya memberikan terapi intravenous imonuglobulin dan plasmaferesis. Terapi fisik dan aquatic therapy juga penting untuk penderita Stiff Person Syndrome.

Demikian informasi seputar penyebab, gejala, dan cara mengatasi Stiff Person Syndrome. Semoga bermanfaat!